健康提醒

南都讯 记者曾文琼 一旦你的宝宝在出生3-6个月后出现频繁呕吐、头发变黄，要小心你宝宝可能患上了一种隐性遗传疾病---苯丙酮尿症(以下简称“PKU”)。近日在“苯丙酮尿症患儿特殊奶粉补助项目”中期总结会上，509名中西部的PKU患儿两年多持续免费接受美赞臣无苯丙氨酸配方粉补助，结果受补助患儿体格和智力发育正常比例分别达94.19%和94.26%。为此专家呼吁，PKU越早发现，干预效果越好。

带有“鼠尿”味、智力低下的“天使”

皮肤色浅、头发细黄，看上去就像一个漂亮的天使，不少家长会认为孩子只是长得像白种人娃娃，却不知道孩子可能已被PKU这个隐性“杀手”缠上。

这些可怜的患儿出生时没有任何异常。患儿可能会在3个月至6个月后出现比较频繁的呕吐，皮肤出现湿疹(奶癣)，头发逐渐转黄，皮肤和虹膜色浅，尿液和汗有一种特殊的臭味---像老鼠尿味。

同 时患儿智力发育落后的症状也开始有所体现，如不会抬头，无法集中注意力等；6个月后的患儿会有“软”的表现，例如不会爬、扶着站立时会突然“软趴”下去， 近半数的患儿还并有癫痫症发作。这些孩子，如得不到及时、持续的治疗，或终造成中度至极重度的智力低下，成为智障，无法生活自理，甚至可能死亡。

3个月大以前是佳治疗时期

“鼠尿儿”并非不可救药。关键是保护大脑发育尽可能不受损，医学研究报告指出，3个月大以前是PKU患儿佳的治疗时期。患儿在1个月内接受治疗，可不出现智力损害，半岁开始治疗，智商可接近正常，1岁以后开始治疗，智商常在50以下。患儿早期没有典型症状难以引起父母的注意，但进行新生儿疾病筛查可及时发现，并进行治疗。

PKU患儿，一般采用无(低)苯丙氨酸饮食治疗，如有癫痫并发症再加以服用相关药物。对于这些患儿来说，正常人所吃的鸡、鸭、肉等佳肴，母乳和普通粮食都可能伤害他们大脑，他们只能吃特殊配置的的无(低)苯丙氨酸奶粉、面粉、土豆(白薯)，部分果蔬等，并需终身治疗。